[主题分类] 原发性血小板增多症到底能活多久?

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2020-12-18 21:47:34  查看 1585   回复 0 |阅读模式
预测别人能活多长时间是一件很残忍的事情,也是古今经久未衰的话题,写这篇文章我是怀着很悲痛的心情来写的,我本是骨科医生,在血液科也就呆了两个月,对血液疾病了解的不是很专业,但是为了能帮助更多的病人,我花了几天时间查阅了国内外的文献来回答这个问题。
     原发性血小板增多症(ET)与真红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)同属于骨髓增殖性肿瘤,被认为是骨髓增值性肿瘤中最惰性的类型,故名思议就是这种疾病属于肿瘤疾病中不幸中的万幸,疾病进展缓慢,恶性程度低,危害小;这种疾病与JAK2、CALR、和MPL三个基因突变密切相关。国外的研究发现,60%左右的ET患者是以JAK2 V617F基因突变为主,其次是CALR(15-32%),MPL突变只占4-8%,还有三者皆阴性的。原发性血小板增多症(ET)发病率约为十万分之一
     回到正题来,上面说了原发性血小板增多症是一种惰性骨髓增殖性肿瘤,因而说原发性血小板增多症(ET)患者的寿命是很长的,那么到底又长,不同文献给出的答案不同,接下来我一一把我看到的结果列出来。Passamonti 用国际原发性血小板增多症诊断治疗评分(IP-SET)评分做指导,中位随访6.2年(0-27年)研究了867例ET病人,并分为高危、中危、低危三组,其中高危151例,中危374例,低危347例,结果是低危组中位生存期>24.5年,中危组中位生存期13.8-24.5年之间,高危组患者中位生存期<13.8年。


    那么高危、中危、低危如何定义的呢?
                                      国际原发性血小板增多症风险评估表(IPSET)
国际原发性血小板增多症风险评估表(IPSET)
      高危患者得分3-4分,中危患者得分1-2分,低危患者0分,自己根据上面的评估表去评分吧。也许大家看到这个会恐惧,不是说这个疾病与正常人的寿命差不多么?按照上面的研究,年轻人好像达不到正常的寿命,先不要急等我慢慢说完。先不要那么紧张,这867例患者的中位年龄是56岁(13-91岁,最小的13岁,最大的91岁),也就是说预期寿命如下
     低危患者理论上能活到80.5岁,排除生活中的意外情况,但是实际情况是,上了60岁以后,基本处于中危这个状态,也就是说大多数患者能活到70岁左右,而目前中国人的平均寿命是76岁,这基本与正常人寿命无异。只有这一篇研究么?不是的,大多数研究研究结果也是类似的,意大利学者Barbui研究了1975-2008年期间的1104例ET患者,平均随访7年(0-27.2年,最长随访27.2年),发现ET患者的平均寿命是14.7年,而这群患者的平均年龄也是56岁,也就是说ET患者的寿命56±14.7=70.7岁左右。随访研究中不是有活到91岁的么,理论不符合实际?超过80岁的这部分患者都是60岁以后甚至是70/80岁以后发现的。Tefferi研究了梅奥诊所(美国最牛医院)826例ET患者和意大利顶尖医院的1004例ET患者。其中梅奥诊所随访17.3年(6.8-43.6年),意大利患者平均随访10.7年,研究得出中位生存期为19.8岁,那么患者的基本寿命是55/58±19.8=74.8-77.8岁,以上三个研究均支持ET患者的寿命为70-80岁左右,但没有告诉我们年轻患者能活多久?接下来继续另外的研究。
    还是这篇研究,美国梅奥诊所随访最长年限的为43.6年,但同时这批患者之中最年轻的患者为13岁,由于没有原始数据,很难得出年轻患者能活多久,但原文给出了肯定的答案是年龄少于60岁的患者,中位生存期是32.7年,上面研究发现低危患者生存期大于24.5年.
    综上所述,ET患者寿命与正常人无明显差异,能活到70左右,低危患者生存期>24.5年,中危患者生存期12.8-24.5年之间,高危患者中位生存期<13.8年,年轻患者中位生存期32.7年,只要控制好,哪怕是20岁发现,至少能活50岁,而随着现代医学的进步,控制好并发症,60岁.70岁不是梦想。
以上是个人根据文献得出的一些粗浅看法,我不是血液科的专业医生,望专业的医生批评指正,下面我把参考的一些文献列出,读者自己可以去看,也可以问我要参考文献。
参考文献
    Ayalew Tefferi, 1 Paola Guglielmelli, 2 Dirk R. Larson, et.alLong-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis.Blood. 2014;124(16):2507-2513)Francesco Passamonti, 1 Ju¨rgen Thiele, 2 Francois Girodon et.al A prognosti cmodeltopredictsurvivalin867WorldHealthOrganization–defined essential thrombocy themia a diagnosis:a study by the International Working Groupon Myelofibrosis ResearchandTreatment Blood. 2012;120(6):1197-1201Tiziano Barbui, Juergen Thiele, Francesco Passamonti et al Survival and Disease Progression in Essential Thrombocythemia Are Significantly Influenced by Accurate Morphologic Diagnosis: An International Study. Society of ClinicalOncolog2923-3179 Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS,et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369(25):2379-2390.. Tefferi A, Lasho TL, Finke CM, et al. CALR vs JAK2 vs MPL-mutated or triple-negative myelofibrosis: clinical, cytogenetic and molecular comparisons. Leukemia. 2014;28 (7): 1472-1477.段明辉.原发性血小板增多症诊治进展[J].中国实用内科杂志,2018,38(02):98-103.

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